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进行性纤维化间质性肺病 (ILDs) 涉及类似的病理生理过程，表明常见治疗方法的潜力。尼达尼布(Ofev?)，一种具有抗纤维化特性的细胞内酪氨酸激酶抑制剂 (TKI)，是首批获准用于特发性肺纤维化 (IPF) 的药物之一，最近被批准用于其他具有进行性表型和系统性硬化症的慢性纤维化 ILD相关 ILD (SSc-ILD)。在多国 III 期试验中，尼达尼布显着降低了 IPF、其他进行性纤维化 ILD 和 SSc-ILD 成人用力肺活量 (FVC) 的年下降率。

尼达尼布对 IPF 和严重气体交换障碍患者 FVC 下降的减少与轻度疾病患者相当。IPF 患者的实际经验支持尼达尼布在减缓 ILD 进展方面的有效性。在临床试验和真实世界研究中，尼达尼布在纤维化 ILD 患者中具有可控的耐受性。全球药物警戒数据没有出现新的安全信号。尼达尼布继续代表 IPF 患者的重要治疗选择，是第一个被批准用于具有进行性表型或 SSc-ILD 的其他慢性纤维化 ILD 患者的药物，这些批准扩大了纤维化 ILD 的范围，尼达尼布可以规定。

尼达尼布(Ofev?) 是首批被批准用于特发性肺纤维化的抗纤维化药物之一，现在也被批准用于其他具有进行性表型和系统性硬化症相关 ILD (SSc-ILD) 的慢性纤维化 ILD。在精心设计的临床试验中，尼达尼布可减少特发性肺纤维化、其他具有进行性表型的慢性纤维化 ILD 和 SSc-ILD 患者的肺功能恶化。

在特发性肺纤维化患者中，尼达尼布的临床益处显示持续超过 4 年的治疗。尼达尼布接受者最常见的不良事件是腹泻和恶心，这在大多数患者中是可控的。实际经验支持尼达尼布的有效性和可接受的安全性。

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